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嗜酸性粒细胞增多症,嗜酸性风暴:探秘嗜酸性粒细胞增多症的病理谜团

时间:2024-04-25 13:08 点击:55 次

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嗜酸性粒细胞增多症是一种罕见的血液疾病,其特征是嗜酸性粒细胞(一种白细胞)数量异常升高。当嗜酸性粒细胞增多症患者接触到触发因素时,可能会发生严重的全身反应,称为嗜酸性风暴。嗜酸性风暴的病理机制复杂,涉及免疫失调、血管损伤和组织破坏。

嗜酸性粒细胞的致病作用 嗜酸性粒细胞释放强大的促炎性介质,包括颗粒蛋白、脂质介质和细胞因子,这些介质会破坏血管内皮细胞和组织。当嗜酸性粒细胞浓度异常升高时,这些介质会对器官造成不可逆转的损伤。 免疫失调:Th2细胞介导的炎症 嗜酸性粒细胞增多症患者的免疫系统出现失衡,导致促炎性Th2细胞活化。Th2细胞分泌细胞因子,如白介素-4 (IL-4)、白介素-5 (IL-5) 和白介素-13 (IL-13),这些细胞因子促进嗜酸性粒细胞的产生和活化。 血管损伤:嗜酸性粒细胞浸润和内皮损伤 嗜酸性粒细胞浸润血管壁并释放毒性介质,导致血管内皮损伤和血栓形成。血管损伤也会导致液体渗出和组织缺血。 组织破坏:胶原样损伤和纤维化 嗜酸性粒细胞释放的介质会损伤胶原和其他基质蛋白,导致胶原样损伤。长期嗜酸性粒细胞增多症会导致组织纤维化和器官功能障碍。 嗜酸性风暴的触发因素 嗜酸性风暴的触发因素包括: 药物(如非甾体抗炎药、阿司匹林) 食物过敏原 吸入过敏原 感染 嗜酸性风暴的临床表现 嗜酸性风暴的临床表现包括: 皮肤反应(皮疹、瘙痒) 呼吸道症状(哮喘、肺炎) 消化道症状(腹痛、腹泻) 心肺功能受损 神经系统症状 诊断和治疗 嗜酸性粒细胞增多症的诊断基于嗜酸性粒细胞计数升高和器官受累的临床证据。治疗旨在控制嗜酸性粒细胞增多症并预防或治疗嗜酸性风暴。治疗方案包括: 皮质类固醇和免疫抑制剂 抗组胺药和白三烯拮抗剂 单克隆抗体(如奥马珠单抗) 化疗 嗜酸性粒细胞增多症是一种复杂的血液疾病,可能导致严重的全身反应,即嗜酸性风暴。嗜酸性风暴的病理机制涉及免疫失调、血管损伤和组织破坏。及时诊断和治疗对于控制嗜酸性粒细胞增多症和预防或治疗嗜酸性风暴至关重要。持续的研究正在努力阐明嗜酸性粒细胞增多症的病理机制,从而开发新的和改进的治疗策略。

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